پزشکی بالینی ابن سینا، جلد ۲۳، شماره ۱، صفحات ۸۸-۹۲

عنوان فارسی گزارش یک مورد سندرم نقص چسبندگی لکوسیتی نوع یک همراه با زمان مناسب افتادن بند ناف
چکیده فارسی مقاله مقدمه: سندرم نقص چسبندگی لکوسیتی نوع یک ، از اختلالات نادر کارکرد نوتروفیل می­باشد که با عفونت های مکرر باکتریال و قارچی خود را نشان می دهد و بیماران معمولا سابقه ای از دیر افتادن بند ناف را دارند. معرفی بیمار: پسر چهارده ماهه ای به دلیل عفونت­های مکرر تنفسی، پوستی و کاندیدیاز دهانی تحت بررسی قرار گرفت. در محل تزریق واکسن در دو ماهگی و چهار ماهگی آبسه تشکیل شده بود. بند ناف در روز ششم تولد افتاده بود. بررسی های آزمایشگاهی نشان دهنده لکوسیتوز با نوتروفیلی و کاهش CD18 در فلوسیتومتری بود. این یافته ها به نفع تشخیص سندرم نقص چسبندگی لکوسیتی نوع یک(LADs1)میباشد. نتیجه نهایی: این بیماران در صورت تاخیر در تشخیص به علت عفونت های مکرر شدید فوت می کنند. تشخیص به موقع این نوع بیماری و درمان آن که پیوند مغز استخوان است به بقای بیمار منجر می­گردد.
کلیدواژه‌های فارسی مقاله بند ناف ، سندرم نقص چسبندگی لکوسیتی، عفونت

عنوان انگلیسی A Case Report of a Patient with Leukocyte Adhesion Deficiency Type I Syndrome and Normal Time of Umbilical Cord Detachment
چکیده انگلیسی مقاله Introduction: Leukocyte adhesion deficiency type 1 is a rare disorder of function of neutrophils which presents with recurrent bacterial and fungal infections. The patients usually have a history of delayed umbilical cord detachment. Case Report: The patient was a fourteen-month-old boy with recurrent bronchopneumonia, skin abscess and oral candidiasis. There was a history of abscess formation in site of vaccine injection in two and four months of age. The umbilical cord detachment was occurred in the 6th day of birth. Laboratory studies showed marked leukocytosis and neutrophilia .Flowcytometry showed low amount of CD18. These were all compatible with a diagnosis of leukocyte adhesion deficiency type I (LADs1). Conclusions: The patients die in the event of a delay in diagnosis because of recurrent severe infections. Early diagnosis and treatment of these diseases by stem cell transplantation improve the survival of the patient. (Sci J Hamadan Univ Med Sci 2016; 23 (1):88-92)
کلیدواژه‌های انگلیسی مقاله

نویسندگان مقاله مژگان صفری | m. safari


اشرف باغبانی | a. baghbani



نشانی اینترنتی http://sjh.umsha.ac.ir/browse.php?a_code=A-11-185-87&slc_lang=fa&sid=fa
فایل مقاله فایلی برای مقاله ذخیره نشده است
کد مقاله (doi)
زبان مقاله منتشر شده fa
موضوعات مقاله منتشر شده تخصصی
نوع مقاله منتشر شده گزارش موردی
برگشت به: صفحه اول پایگاه   |   نسخه مرتبط   |   نشریه مرتبط   |   فهرست نشریات