پزشکی بالینی ابن سینا، جلد ۹، شماره ۱، صفحات ۰-۰
عنوان فارسی گزارش ۴۰ مورد توبروزاسکلروزیس در بیمارستان کودکان مفید تهران
چکیده فارسی مقاله توبروزاسکلروزیس یک اختلال اتوزومال غالب است که جزء بیماریهای نروکوتانئوس میباشد و چند ارگان را درگیر میکند. در این مطالعه 40 بیمار مبتلا به Tuberous Sclerosis(T.S)در سنین بین 2 ماه و 12 سال توصیف شده است. در این بررسی گذشته نگر توصیفی مقطعی که در سالهای 1376 تا 1379 در بخش اعصاب کودکان بیمارستان مفید تهران صورت گرفته است ، کلیه بیماران ( 20 پسر و 20 دختر ) تشنج داشته اند و مورد بررسی آزمایشگاهی از نظر C B C ، الکترولیتها ، و نیز آمینواسید خون و ادرار قرار گرفته اند ،EEG و Brain – CT scan در کلیه بیماران و در برخی نیز Brain- MRI انجام گرفت ، مشاوره کاردیولوژیست و افتالمولوژیست در بیماران خواسته شد. در این پژوهش تظاهرات عصبی ، چشمی ، قلبی و پوست بیان گردیده است . عقب ماندگی ذهنی و تشنج شایعترین تظاهرات بالینی در بیماران بوده است . انواع تشنجات بیماران همراه با پاترن E E G نیز توصیف شده است. کلیه بیماران مناطق هیپوپیگمانتاسیون ، 37 بیمار در سی تی اسکن کلسیفیکاسیون دور بطنی ، 30 بیمار اختلال ذهنی ، 8 بیمار رابدومیوم قلبی ، 7 بیمار آدنوم سباسه ، 5 بیمار ضایعه شاگرن ، 5 بیمار هامارتوم رتین و 3 بیمار تومور مغزی داشته اند. در صورت مراجعه کودک با تشنج همراه با هیپوپیگمانتاسیون پوست ، همراه با عقب ماندگی ذهنی ، باید T . S را در نظر داشت.
کلیدواژه‌های فارسی مقاله ، توبروز اسکلروزیس / حمله های تشنجی / عقب ماندگی ذهنی
عنوان انگلیسی Report of 40 Cases of Tuberous Sclerosis in Tehran Mofid Children’s Hospital
چکیده انگلیسی مقاله Tuberous Sclerosis (T.S) , an autosomal dominant disorder is one of the major neurocutanous diseases with the involvement of many other organs . In this retrospective cross sectional study, 40 cases of T.S have been followed up in the department of pediatric neurology in Tehran Mofid children’s hospital between, 1997 to 2000 (20 males and 20 females). All patients suffered from seizure disorder and upon admission had extensive paraclinical investigations including biochemical, electorgraphic and neuroimaging, studies. In view of ophthalmic and cardiac involvement in a remarkable portion of T.S patients, we consulted cardiologists and ophthalmologists . In this report , neurologic, ophthalmic, cardiac and skin manifestations of T.S mental retardation and seizure disorder which are the most common neuroclinical symptomatologies have been described. Also in the present article, the varieties of seizures and EEG patterns in these patients have been discussed. All T.S patients had hypopigmentation areas. Of these 37 had preventricular Calcification , 30 were diagnosed having subnormal mentation , 8 suffered from aterial rhabdomyoma , 7 adenoma sebaceus , 5 shagreen patch , 5 retinal hammartoma and 3 had brain tumor. The combination of depigmented areas of skin, siezure disorder and delayed development are diagnostic for T.S.
کلیدواژه‌های انگلیسی مقاله Mental Retardation / Tuberous Sclerosis / Seizures
نویسندگان مقاله محمدمهدی تقدیری | mohammad mahdi taghdiri


محمد غفرانی | mohammad ghofrani


فرح اشرف زاده | farah ashrafzadeh


نشانی اینترنتی http://sjh.umsha.ac.ir/browse.php?a_code=A-11-185-19&slc_lang=fa&sid=fa
فایل مقاله فایلی برای مقاله ذخیره نشده است
کد مقاله (doi)
زبان مقاله منتشر شده fa
موضوعات مقاله منتشر شده تخصصی
نوع مقاله منتشر شده گزارش موردی
برگشت به: صفحه اول پایگاه   |   نسخه مرتبط   |   نشریه مرتبط   |   فهرست نشریات