پزشکی بالینی ابن سینا، جلد ۲۶، شماره ۳، صفحات ۱۸۸-۱۹۱

عنوان فارسی گزارش موردی از هموتوراکس خودبه‌خودی در بیمار مبتلا به نوروفیبروماتوز نوع یک
چکیده فارسی مقاله سابقه: بیماری نوروفیبروماتوزیس نوع یک، یک بیماری ارثی اتوزوم غالب است که با عوارضی همچون تومورهای خوش‌خیم و بدخیم و درگیری عروقی شامل: پولمونری هایپرتنشن و تنگی شریان پولمونرو آنوریسم عروقی همراه می‌باشد. هموتوراکس خودبه‌خودی یک عارضه نادر و اغلب کشنده در نوروفیبروماتوز نوع یک (NF1: Neurofibromatosis Type1) است که علت آن واسکولوپاتی به‌صورت استنوز یا آنوریسم عروق بزرگ اینتراتوراسیک و تغییرات دیسپلاستیک عروق کوچک در تومور مزانشیال پرعروق می‌باشد. به‌طور شایع، هموتوراکس مرتبط با تومور ناشی از نوروفیبروماتوز می‌باشد و طی آن اغلب شریان اینترکوستال درگیر می‌شود. معرفی بیمار: بیمار مرد 48 ساله‌ای بود که با شکایت تنگی نفس از یک هفته قبل به بیمارستان مراجعه نموده بود. وی ابتدا دچار درد قفسه سینه با ماهیت پلورتیک شده بود که به تدریج افزایش یافته و با تنگی نفس همراه شده بود. روی پوست بیمار، ضایعات نوروفیبروماتوز متعدد و ماکول‌های café au lait وجود داشت. در بررسی هموتوراکس وجود داشت، توراکوتومی برای بیمار انجام شد که بر مبنای نتایج، فیبروتوراکس و پلور ملتهب گزارش گردید؛ اما منشأ خونریزی مشخص نشد. نتیجه‌گیری: در بیماران نوروفیبروماتوزیس نوع یک باید به فکر عوارض عروقی بود و اگر بیمار با اختلال همودینامیک و یا پلورال افیوژن مراجعه نمود، لازم است به سرعت ارزیابی و درمان شود.
کلیدواژه‌های فارسی مقاله نوروفیبروماتوز نوع یک، هموتوراکس

عنوان انگلیسی Spontaneous Hemothorax in a Patient with Neurofibromatosis Type 1: A Case Report
چکیده انگلیسی مقاله Background: Neurofibromatosis type1 (NF-1) is a hereditary autosomal dominant disease that is accompanied by complications, such as benign and malignant tumors and vascular involvement, including pulmonary hypertension, artery stenosis, and pulmonary artery aneurysm. Spontaneous hemothorax is a rare and lethal complication of NF-1 due to vasculopathy as stenosis or aneurysmal modifications of large intrathoracic vessels, and dysplastic alterations of small vessels in highly vascularized mesenchymal tumors. Most commonly, tumor-related hemothorax is due to neurofibroma, and the most frequently involved artery is the intercostal artery. Case Presentation: A 48-year-old male referred to our hospital with a chief complaint of dyspnea from a week ago. His symptoms began with pleuritic chest pain followed by dyspnea. The physical examination showed many neurofibromatosis lesions and café-au-lait macules on the skin. Thoracotomy was performed during the hemothorax examination. Moreover, inflammation of the pleura and fibrothorax were reported without any site of bleeding. Conclusion: Vascular complications should be regarded in NF-1. Any patient presents with hemodynamic disorder or pleural effusion should be examined and treated promptly
کلیدواژه‌های انگلیسی مقاله Hemothorax, Neurofibromatosis Type 1

نویسندگان مقاله زهره کهرامفر | Zohreh Kahramfar
Assistant Professor, Department of Respiratory, Shahid Beheshti Hospital, Hamadan University of Medical Sciences, Hamadan, Iran
استادیار، بخش ریه، بیمارستان شهید بهشتی، دانشگاه علوم پزشکی همدان، همدان، ایران

الدوز آلوش | Oldooz Aloosh



نشانی اینترنتی http://sjh.umsha.ac.ir/browse.php?a_code=A-11-1041-2&slc_lang=fa&sid=1
فایل مقاله اشکال در دسترسی به فایل - ./files/site1/rds_journals/126/article-126-2131144.pdf
کد مقاله (doi)
زبان مقاله منتشر شده fa
موضوعات مقاله منتشر شده بیماریهای ریه
نوع مقاله منتشر شده پژوهشی
برگشت به: صفحه اول پایگاه   |   نسخه مرتبط   |   نشریه مرتبط   |   فهرست نشریات